Врождённый дефект перикардиального мешка – это редко наблюдаемая аномалия развития, которая часто сопровождается другими пороками развития сердца, лёгких или других органов (например, дефект межпредсердной перегородки, пороки развития лёгкого, бифокальный аортальный клапан, перикардиальные кисты). Аномалия связана с местными расстройствами кровоснабжения во время эмбрионального развития (эмбриогенез). Перикардиальная полость развивается первоначально в связи с плевральной полостью. Расширяющиеся лёгкие вызывают чёткое разделение обоих полостей, так называемые плеврально-перикардиальные складки, этот процесс происходит от 5 до 6 недель жизни плода. В результате нарушений в формировании этих структур (позднее участвующих в формировании перикардиального мешка) развивается врождённый дефект перикарда – его частичное или полное отсутствие.
Большинство описанных в литературе случаев были обнаружены случайно во время кардио- или грудной хирургии и при вскрытии. Однако в настоящее время, с развитием методов диагностики, всё больше случаев этой аномалии обнаруживаются в исследованиях медицинской визуализации, таких как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография сердца.
Дефекты перикардиального мешка могут варьироваться по размеру – от незначительных до почти полного отсутствия перикарда. Чаще всего он появляется на левой стороне сердца (70%), но может занять любое место.
Как часто встречаются врождённые пороки развития перикарда?
Трудно определить частоту врождённых пороков развития перикарда, так как большинство из них выявляются случайно во время операции или посмертного обследования людей, умерших по другим причинам (согласно современным данным, эти дефекты обнаруживаются в 1/10000 случаях).
Как проявляются врождённые перикардиальные дефекты?
Большинство врождённых пороков развития перикарда протекают бессимптомно. Посмертные обследования людей, умерших по разным причинам, показывают, что эти дефекты не оказывают существенного влияния на продолжительность жизни.
Однако у небольшого процента пациентов с врождённой перикардиальной недостаточностью могут возникнуть боли в груди и нарушения ритма сердца. Боль может имитировать симптомы ишемической болезни сердца (может усиливаться при физической нагрузке), но чаще всего они связаны с принятием различных положений тела, которые вызывают смещение или растяжение сердца. А также были единичные сообщения о боли в груди (крайне редко) у пациентов с недостаточностью левого перикарда из-за захвата левого предсердия или левого желудочка (в этих случаях симптомы являются бурными, что указывает на сердечный приступ). Ишемия и развитие инфаркта миокарда в результате сдавления коронарной артерии краем перикарда также могут быть крайне редкими.
Что делать в случае появления симптомов врождённого дефекта перикарда?
В случае каких-либо сердечно-сосудистых симптомов или отклонений в проводимых тестах, пожалуйста, обратитесь к вашему лечащему врачу. Прежде чем поставить окончательный диагноз и принять какое-либо решение о хирургическом лечении, необходимо выполнить множество дополнительных лабораторных и визуализирующих тестов.
Как врач определяет диагноз врождённого дефекта перикарда?
Врождённый дефицит перикарда может быть диагностирован на основе многих визуализирующих тестов, но ни один из них не может быть источником однозначного диагноза. На их основе указаны последствия отсутствия перикарда, а не его анатомического недостатка. Диагностический процесс в случае подозрения на частичное или полное отсутствие перикарда требует, прежде всего, подробного интервью и физического осмотра, которые помогают при дальнейших действиях.
При электрокардиографическом (ЭКГ) и эхокардиографическом исследовании изменения не являются специфическими. При эхокардиографии можно увидеть левостороннее смещение сердца, значительное увеличение правого желудочка и аномальное движение желудочковой перегородки. В настоящее время важность эхокардиографии в диагностике дефицита перикарда заключается в исключении других причин обнаруженных заболеваний или отклонений, наблюдаемых в других исследованиях.
Очень важно сделать рентген грудной клетки, так как некоторые изменения, обнаруженные в этом исследовании, могут облегчить диагностику и дать возможность для первоначального диагноза.
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография сердца – два метода, которые создают хорошие шансы на правильную диагностику дефекта, в то время как в некоторых случаях торакоскопия оказывается единственным способом проверки (к сожалению, это очень инвазивная процедура).
Какие методы лечения врождённых пороков развития перикарда?
Обширный дефект перикардиального мешка требует исключительного хирургического лечения. Лечение этой аномалии основано на оценке риска и возможные преимущества. В бессимптомных случаях никаких действий не предпринимается. В случае дефектов перикарда, которые, вызывают боль в груди или сердечные расстройства, могут быть показанием к хирургическому лечению. При тяжёлых клинических симптомах, особенно связанных с захватом структур сердца, также необходимо пройти операцию, которая характеризуется хорошим прогнозом.
Полное отсутствие перикарда, а также обширные дефекты также редко требуют хирургического лечения, поскольку в их случае нет риска защемления части сердца. Возникновение боли в груди (которая среди прочего, является результатом движения сердца в груди) может привести к операции, чтобы лучше стабилизировать сердце в груди. Хирургическое лечение в этом случае включает реконструкцию перикарда, например, из перикарда свиньи или с использованием искусственного материала.
Можно ли полностью вылечить врождённый перикардиальный дефект?
После постановки диагноза врождённого дефекта перикардиального мешка кардиолог и / или кардиохирург всегда должны определять дальнейшие процедуры. Дефект требует мониторинга на всю жизнь. У большого процента пациентов с симптоматическим хирургическим лечением наблюдается постоянное улучшение гемодинамических показателей и клинического статуса. Кроме того, можно успешно лечить ряд сопутствующих нарушений (до 30% пациентов имеют дополнительные дефекты развития в сердце, лёгких и других органах), что приводит к улучшению качества жизни пациентов.
Что делать после завершения лечения врождённого дефекта перикарда?
Независимо от метода терапии пациенты с врождёнными пороками сердца и перикарда нуждаются в периодическом мониторинге сердца в течение всей жизни. Частота последующих посещений должна определяться лечащим врачом индивидуально для каждого пациента.
